长年酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-29 15:10:40 来源：宝鸡癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和肿胀为特逆的哮喘，多见于药物滥用病人。近期，来自孟加拉国科泽科德医学院内科及生物学的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病人，20 在此之前开始有中度酗酒史，近一个月观感单单近清醒及执行功能障碍，精神改变，坐姿失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和横向 T2-FLAIR（b）显示小脑轻度肿胀，整个小脑高接收器，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央层再加偏重于，背层和腹层相对保留，观感单单「三明治逆」。其他再加的白质有前连合、后连合、大脑皮质脊髓束、脊骨白质及小脑中脚。

临床观感

认知障碍，坐姿间歇性，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 药物滥用病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示小脑高接收器；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个月降低，随后单单现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床病症的完全恢复不符。

判别诊断

小脑胶质瘤：占位震荡导致小脑肿大。

脱髓鞘：病灶一般而言离散，垂直属，呈 Dawson 手指逆。