粘液血管糙也称为粘液肥胖(CMs),粘液血管糙或粘液糙是一种颅内血管肥胖,具愈合起源。名词“血管糙”和“海绵体糙”是误称,因为病症认普遍性的。
流行病学
大大脑和脊柱的粘液血管糙在各个成年人都有遭遇,但是经常显现出有病征的病患者显现出在全人类的第3到第6个十年。无法男普遍性或女普遍性的遗传偏好。调查结果断定,大脑粘液肥胖(CCM)普遍存在于0.5%的人口中所。但是,极少在40%的登革热中所,它与此相反有病征。散发的肥胖上会是单发的,并且一般来说保持非典型。家系普遍性CCM量都有,容易显现出病征。因此,需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被治疗为,但25%的登革热是在孩童中所听闻到的。
家系普遍性结核分裂粘液肥胖综合征是多发病参数上会为5个或更多的情况,受苦者上会因反复溃疡而显现出抑郁症发作和/或局灶普遍性神经机制外周。
病理生理学
总的来说道,粘液肥胖具特征普遍性的“柳树”外表,看似了蓝色的血管簇。cm从2毫米到几厘米都为。在光学仪器下检查,粘液血管糙由扩张的,薄壁的平滑肌合组,平滑肌具简单的内皮层和纤薄的纤维磷脂。血管壁顾虑到弹普遍性纤维和平滑肌。粘液血管糙的经典电影描绘出反驳,病症血管入口中间无法阻挠的大脑一个组织。但是,进一步的研究断定,在70%的病症中所普遍存在阻挠普遍性大脑实质。由于此前的溃疡,一处彼此间的一个组织是神经海绵细胞核分裂和高含量铁血黄素的一个组织。它还包含不太可能代表平滑肌扩张的扩张型平滑肌。上会在较少的病症中所听闻到炎症,钙化以及很少听闻的脊柱。愈合普遍性腹腔肥胖(DVA)与粘液肥胖(10-20%)的相关普遍性也更高,其在颅后窝的病症要比在幕上腔室的病症多。混合成血管肥胖(MVM)是一个名词,用于描绘出由愈合普遍性腹腔肥胖和粘液肥胖合组的极其。
疗程与政府机构
对于非典型的CM,无论其前方如何,都采用了排斥的方法。展开常规的MRI检查以监测病症的变化。只要皮下看起来牢固,就无法任何其他病征或溃疡迹象,就之前采用排斥方法。
大多数粘液肌糙是幕上普遍性的,手术的指征仅限于展开普遍性神经机制外周,顽固普遍性抑郁症或坐落非一个集的CM中所的单个溃疡。如果在演说家范围内遭遇结核分裂溃疡,并伴有神经机制恶化,则顾虑对有病征的CM病症展开外科手术手术。其他适应症仅限于致使病征,例如心脏或消化道不牢固,以及距中空外层2 mm以内的CM病症。几项近期说道,大大脑和小大脑粘液血管糙的外科手术效果极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中所机制普遍性MR超声与外科手术显微解剖学相结合,可显着提高大多数幕上CM病症遭遇败血症的风险。
由于核分裂和神经纤维彼此间风化,大脑干粘液糙给整形方法促使了特殊问题。因此,任何额外的质量或液态的导入,例如溃疡产生的肠道,都不太可能JPEG或碎裂重要的神经纤维,从而管控基本的非强逼机制,如换气或心跳。在以下任何才会均可顾虑外科手术手术:病症紧靠大脑干外层;复发普遍性溃疡引发展开普遍性缺点;溃疡的肠道踏入粘液血管糙一处的大脑一个组织;粘液血管糙的生长引起一处一个组织的可听闻JPEG。
另一个系列未确定术前抑郁症病史长和术前抑郁症发作管控差是连带的预后指标。立体定向放射整形是具这种外科手术难以接近的病症的病患者的排斥疗程的潜在替代方法。然而,近期了相关的败血症高风险,如溃疡复发,永久普遍性神经机制外周和放射线引起的过敏。
转载自:INC国际间小儿科医生上市公司
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